Базоцелуларният карцином е най-често срещаният тумор на кожата при бялата раса, който рядко метастазира, но може да предизвика значителна тъканна деструкция. Xeroderma pigmentosum е рядка автозомно-рецесивна генодерматоза, при която рискът от развитие на кожни злокачествени образувания е 1000 пъти по-висок. Представяме случай на 56-годишна жена с Xeroderma pigmentosum и обширен, инвазивен, многократно рецидивиращ базоцелуларен карцином в лява назоорбитална зона със засягане на предната база на черепа. Към момента на първичния преглед пациентката е преминала пълен курс лъчетерапия, неколкократни хирургични интервенции и двустранна шийна лимфна дисекция. След обширна ексцизия възстановяването на дефекта е извършено чрез микрохирургична автотрансплантация на тъкани, взети от коремната област. Към настоящия момент в България подобни пациенти се подлагат единствено на палиативна лъче- и химиотерапия. Ролята на пластичната хирургия и в частност – реконструктивната микрохирургия, се оказва незаменима в лечението на пациенти с напреднали, силно деструктивни злокачествени процеси, засягащи главата и шията.